摘要： <正>特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種罕見的病因不明的慢性進行性疾病，特點是由于纖維化導致的肺功能不可逆性的喪失，主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難和干咳。在歐洲，該病調(diào)整后的患病率估計值為0.33/10000～2.51/10000人，北美為2.40/10000～2.98/10000人^[1]。但是目前有關IPF的治療只能減緩疾病進展，預后較差，如果不采取治療措施，患者的中位生存期只有... ... （共4頁）