鞍區(qū)碰撞瘤

摘要： 目的報(bào)道1例垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區(qū)碰撞瘤患者,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),總結(jié)其臨床病理學(xué)特征、診斷與鑒別診斷、治療及預(yù)后。方法與結(jié)果男性患者,59歲,因雙眼視力下降、視野缺損伴頭暈首次入院,頭部MRI顯示鞍區(qū)占位性病變。遂行鼻內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路垂體腺瘤切除術(shù),手術(shù)部分切除腫瘤。術(shù)后3個(gè)月患者出現(xiàn)視力下降至失明伴頭痛再次入院,頭部CT顯示鞍區(qū)和鞍上占位性病變,遂行開(kāi)顱鞍區(qū)和鞍上腫瘤切除術(shù)。兩次手術(shù)標(biāo)本組織學(xué)形態(tài)觀察,腫瘤組織由呈巢團(tuán)狀和梁索狀排列的上皮細(xì)胞和彌漫性分布的梭形細(xì)胞組成,兩種腫瘤成分單獨(dú)或交錯(cuò)分布,首次手術(shù)標(biāo)本中梭形細(xì)胞形態(tài)溫和,核分裂象罕見(jiàn),再次手術(shù)標(biāo)本中梭形細(xì)胞密度增加,胞核深染,核分裂象易見(jiàn),可見(jiàn)散在分布的胞質(zhì)紅染的橫紋肌樣分化。免疫組織化學(xué)染色,垂體腺瘤成分(上皮細(xì)胞區(qū)域)細(xì)胞角蛋白8、嗜鉻素A、突觸素和促甲狀腺激素呈陽(yáng)性,惡性蠑螈瘤成分(梭形細(xì)胞區(qū)域)CD56、CD57、鈣視網(wǎng)膜蛋白呈陽(yáng)性,S-100蛋白、結(jié)蛋白和肌細(xì)胞生成蛋白呈局灶性陽(yáng)性。超微結(jié)構(gòu)觀察,垂體腺瘤區(qū)域胞質(zhì)中粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富,可見(jiàn)圓形分泌顆粒,梭形細(xì)胞胞膜外緣可見(jiàn)不連續(xù)基膜。最終病理學(xué)診斷為鞍區(qū)碰撞瘤(無(wú)功能性促甲狀腺激素腺瘤合并惡性蠑螈瘤)。患者再次手術(shù)后6個(gè)月死亡。結(jié)論垂體腺瘤合并惡性蠑螈瘤的鞍區(qū)碰撞瘤極為罕見(jiàn),術(shù)前臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查難以明確診斷,仍依靠對(duì)充分取材的手術(shù)標(biāo)本進(jìn)行組織學(xué)形態(tài)、免疫組織化學(xué)染色和超微結(jié)構(gòu)觀察。含有惡性蠑螈瘤成分的鞍區(qū)碰撞瘤預(yù)后較差。 ... （共9頁(yè)）